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骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤

   骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症,骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤,是骨内纤维组织增生的改变,两者在临床上和X线片上十分相似,不易鉴别,多认为两者为同一种病,或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的,骨化性纤维瘤更好发于颌骨,长骨较少见。反之,骨纤维结构不良多见于肋骨,可以单发,亦可多发。在组织形态学上,两者亦有明确区别,骨纤维结构不良的纤维性骨小梁,一般不形成板状骨,小梁边缘无成排的骨母细胞,而骨化性纤维瘤的边界比较清楚,其骨小梁周围,围绕着成排的骨母细胞,并有板状骨形成。

    此种病好发于青、中年,有的有外伤史,为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状,病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上,有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍,称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大,呈纺锤形或圆形,骨皮质变薄,病变区骨密度增高,其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈,但过多肋骨有病变,则不适合全部切除。

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