PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物;经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
药物治疗
钙离子拮抗剂
在应用钙离子拮抗剂(CCB)前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d(国外剂量)。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
1.前列环素类
前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，(国内上市) 、Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在我国上市)。伊洛前列素(iloprost商品名万他维)是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。[7]
2.内皮素受体拮抗剂(ETA)
内皮素(ET-1) 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer®): 非选择性受体拮抗剂-国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育。
3. 5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5)
选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活动耐力。西地那非(Sildenafil ，万艾可，VIAGRA®，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力达) 5mg，bid;他达那非(Tadalafil)。