肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
手术治疗
单肺、双肺或心肺移植
肺动脉高压患者的预后不良， 晚期重症患者如果药物治疗效果差，常是心肺移植的适应证。肺移植手术死亡率16%-29%，1年存活率70%-75%，5年存活率40%-45%。
经皮球囊心房间隔造口术
房间隔造口术是主要用于严重PAH的一种介入治疗方法，但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造口术操作相关性死亡率约为16%. 在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度>92%，红细胞压积>35%，左心功能正常，左心室射血分数>55% 。禁忌证：严重右心衰竭(右房压>20mmHg) ，超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流)。
脉血栓内膜剥脱术
慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)，其适应证：1.诊断明确，影像学检查提示为中心型肺栓塞(主肺、肺叶、肺段动脉);2.经充分正规抗凝治疗至少半年无效;3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级;5.肺以外重要脏器功能正常。