肥厚型心肌疾病是现在很常见的一种疾病，这种疾病给患者的生活带来很大的影响，肥厚型心肌疾病在日常生活中发病率极高，疾病在生活中怎么进行良好的预防手段，完全取决于了解疾病常识的程度有多少，重视它的程度有多深，为了更好的帮助大家，然而肥厚型心肌疾病更是如此，复发性很高，了解常识非常有必要。那么下面由mansion88 app 进行相关知识的详细讲解：
1、病理：
(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，乳头肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95%)，少数为对称性心肌肥厚(5%)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。
(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。
2、生理
HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒张性心力衰竭而导致的心输出量下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室间隔突入左室流出道，同时加上流体力学上的“射流效应(venturi effect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分血液快速射入主动脉后，左室仍继续等容收缩造成的。心脏负荷状态或心肌收缩力的改变可使压力阶差发生变化。强心药、扩血管药及异丙肾上腺素等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室收缩压、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、产生心肌缺血、影响心肌顺应性和左室充盈的病理基础。
(2)左室收缩功能和舒张功能障碍：由于HCM患儿心肌细胞间结缔组织增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，心室舒张功能障碍。心肌肥厚程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙调节异常导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和心室舒张期充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室前负荷储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致劳力性呼吸困难、疲劳和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和肺淤血等症状。少数(10%)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的心肌纤维化和心腔扩大有关，常导致难治性心衰，预后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低，冠脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
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