门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化，关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化，本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性，这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
一、脾大
脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。
1、脾大发生的原因
(1)脾动脉扩张
由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。
(2)脾脏单核巨噬细胞增生
最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后，其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进，脾大。
2、临床特征与表现
脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少，增生性贫血和血小板减低，易并发贫血、发热、感染及出血倾向，有脾周围炎时脾脏可有触痛。
一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大，脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例，脾脏的大小，活动度，质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
二、腹水
正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用，主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入，肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L，腹水主要来自体内细胞外液的渗入。
腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除，后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除，腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振，尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难，心功能障碍及活动受限，体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短，腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹，腹壁，下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿，胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml，大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
三、门体侧支循环的形成
门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。
1、出血
出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。出血最常见，最严重的是食管，胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血，黑便及休克，肝性脑病等临床表现，其发生率约占上消化道出血的52.4%，其次是直肠静脉丛曲张形成痔核，痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现，发生率均占10%～40%，其他部位出血临床较少见，如腹腔出血，腹膜后出血，阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。
2、门体分流性脑病
约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。这是以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征，病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入，病情常可自行缓解。
3、腹壁和脐周静脉曲张
门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下，以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别，腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征，沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
四、门静脉高压性胃肠血管病
门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠，病理改变为胃肠道微循环障碍，黏膜缺血性改变，根据其发病部位分为：
1、门静脉高压性胃病
门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症，糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)，过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等，目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。其临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。
2、门静脉高压性肠病
门静脉高压性肠病(PHC)是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张，淤血，血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变，其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急，慢性出血的潜在因素，肠镜可见结直肠黏膜充血，水肿，糜烂，溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张，Sugano等将其分为以下几种。
(1)血管扩张，包括蜘蛛痣，血管发育异常样病变。
(2)直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。
(3)直肠静脉曲张。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关，长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。