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动静脉畸形的发病机制

  发病机制

  动静脉畸形(别名:迪厄拉富瓦病)迪厄拉富瓦病 的组织病理具有两个典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圆形浅表性糜烂,可深达黏膜肌层,在黏膜灶的中央可见直径1~3mm动脉突出于黏膜缺损的部位,表面可有血栓附着,病灶周围黏膜无炎症改变,由于病灶小,内镜检查时易于忽视;位置特殊,迪厄拉富瓦病灶常位于胃贲门部小弯侧,Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内,81%的病灶位于胃小弯侧,亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。

  迪厄拉富瓦病的病灶在显微镜下的病理特征是:

  1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。

  2.在缺损的基底部有较大的动脉,动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。

  3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。

  高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应,管腔内纤维血栓形成,动脉管壁黏膜下纤维沉着,胃黏膜肌层增厚,病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解,动脉壁无瘤样扩张,亦无动脉炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理区别,发现迪厄拉富瓦病出血动脉有正常的组织结构,即由黏膜、肌层和外膜构成。黏膜下动脉管径正常,血管的增粗主要表现在黏膜肌层,动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜,动脉裂口处有黏膜缺损,伴随的静脉亦有破裂。

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