动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~>30mm.
消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber(ROW)综合征.
症状,体征和诊断
动静脉畸形一旦发生消化道出血,在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血.动静脉畸形的常见部位是胃,十二指肠,近端小肠或右半结肠.放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置.
常见的上消化道动静脉畸形包括：(1)伴有胃,十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征;(2)无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤;(3)西瓜胃,是胃窦部条纹的血管病变.这些上消化道病灶常表现为呕血或黑便.下消化道的动静脉畸形包括：(1)血管发育异常,常影响右半结肠;(2)放射性毛细血管扩张症,常位于直肠乙状结肠区域,因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗;(3)结肠ROW毛细血管扩张症,为出血的少见原因.
动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜,结肠镜,小肠镜,术中内镜或内脏造影(随出血部位而定).通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响.锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低.
血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠.
患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法.
治疗
原发病或促发因素的确切治疗(如心脏瓣膜成形术,肾移植)可治愈上消化道血管瘤或结肠发育不良的出血.幽门窦切除术可治疗西瓜胃,内镜下凝固疗法(用热探头,激光或双极电凝)仅为姑息治疗,因为高危患者在2个月内又可产生新的动静脉畸形.雌激素和孕酮的联合疗法对某些患者可能有效.缺铁性贫血的患者常需补充铁.大便隐血试验,红细胞压积和血清铁的测定可监视消化道动静脉畸形的复发和早期再出血.在绝大多数患者,采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动静脉畸形常可控制消化道出血和贫血.
对已发生出血的血管发育异常需要治疗,因为它可导致慢性反复性出血.对严重的活动性出血,在患者稳定后,经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制,但疗效不定,然后可通过内镜下凝固疗法或手术以确切治疗.治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因,发现所有的动静脉畸形病灶.若病灶不大或不多,可首选内镜下热活检钳或激光凝固疗法.常用的手术治疗为右半结肠切除术,因为血管发育异常累及右半结肠,在手术治疗的患者中,约15%~25%可发生再出血。