【治疗措施】
(一)内科治疗
主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。
(二)外科治疗
根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。
【病理改变】
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉。
右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。
但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等。