大动脉错位的疾病常识介绍
大动脉错位是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程,中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。
此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。
大动脉错位的疾病常识介绍
矫正型大动脉错位常合并心内畸形,以室间隔缺损、肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损、右室双出口等多种病变。以往治疗矫正型大动脉错位合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的。
该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环。由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压、高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。
术后10 年和20 年生存率分别为74 %和46 %。死亡最常见的原因是并发了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞。这也是本病最常见的并发症。
本病有以下几种检查方法
(1)胸片检查
心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。