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小儿出血性疾病的相关病因病理

  (一)发病原因出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为五大类。

  ①血管因素所引起的出血性疾病;

  ②血小板因素所引起的出血性疾病;

  ③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;

  ④抗凝过强所引起的出血性疾病;

  ⑤复合因素所引起的出血性疾病。

  1. 血管因素异常

  包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

  (1)遗传性

  遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

  (2)感染性

  病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

  (3)代谢性

  糖尿病、尿毒症。

  (4)药物性

  磺胺、巴比妥。

  (5)中毒性

  动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

  (6)过敏性

  过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

  (7)维生素缺乏

  维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

  (8)结缔组织病性

  系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

  (9)异常蛋白血症性

  高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

  (10)淀粉样变引起的紫癜

  (11)单纯性

  单纯性紫癜、机械性紫癜。

  2. 血小板异常

  血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

  (1)血小板数量异常

  ①血小板减少

  特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

  ②血小板增多

  原发性、继发性。

  (2)血小板功能障碍

  ①遗传性

  血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

  ②获得性

  尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

  3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病

  包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

  (1)凝血活酶生成障碍

  凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

  (2)凝血酶生成障碍

  凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

  (3)纤维蛋白形成障碍

  纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

  4.抗凝过强所引起的出血性疾病

  (1)血循环中有抗凝物质

  ①抗纤维蛋白原;

  ②抗Ⅴ因子;

  ③抗因子Ⅷ;

  ④抗因子Ⅸ;

  ⑤抗因子Ⅺ;

  ⑥抗因子Ⅻ;

  ⑦抗因子XⅢ;

  ⑧抗组织凝血活酶;

  ⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);

  ⑩肝素及类肝素抗凝物质。

  (2)纤维蛋白溶解性出血性疾病

  ①原发性

  见于肝脏病等。

  ②继发性

  见于弥漫性血管内凝血,前列腺手术后。

  5.复合因素所引起的出血性疾病

  弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

  (二)发病机制

  生理情况下,参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。

  过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。

  特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

  凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。

  维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症,属复合因素所引起的出血性疾病。

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