目前西医仍缺乏有效的根治方法。主要是对症治疗。本病的预后病不乐观。有研究者统计该病10～15%的病例死于颅内出血，15%死于心肌梗死，15%死于心力衰竭，其余死于尿毒症。所以要防止这些并发症的产生。
另外在明确诊断后，应积极对其亲属进行有关检测，特别是患者的兄弟、姐妹及父母子女。以便于采取一些相应的措施。
也有学者主张对巨大的囊肿进行手术切除，以减轻对剩余的有功能的肾实质的压迫，可减轻血尿，疼痛和高血压等症状。
晚期病例可引起尿毒症，这时只好行血透析治疗以缓解症状，其根治方法主要是肾移植，手术并发症比例较高。
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