患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 无明显症状,过度劳累时会感到有点胸闷。(我姐姐也有心房缺损类的先天性心脏病) 到上海中山医院检查过:1、左房室内径正常,左室前壁,室间隔,侧壁增厚14-21mm,以后间隔肥厚为甚,肥厚的心肌回声不均匀,余室壁不增厚,二尖瓣前叶收缩期轻度前移,但为造成左室流出道明显梗阻,静息状态下室壁收缩活动未见异常。2、二尖瓣不增厚,开放不受限,彩色多普勒测及轻微二尖瓣反流。3、主动脉不增宽,主动脉瓣不增厚,开放不受限,彩色多普勒未测及主动脉反流。4、左房室不大,右心室尖部增厚为8-10mm,肺动脉及肺动脉血流图未见异常。结论:非梗阻性肥厚性心肌病(累及右心室心尖部) 请问大夫:我这个病遗传吗?遗传的概率是多少?怎么样遗传?有什么补救办法?北京阜外医院成人外科中心王欣
王欣大夫:
1.肥厚性心肌病可以在一个家族中的多人中出现,因此提示疾病具有遗传性。但遗传只是一个病因,且遗传的概率不定,患者的直系亲属应进行检查。如在一个显性遗传的家庭,这种异常遗传基因传给下一代可能性为1/2。有许多病例并没有家族史,受累者下代患病率1/2危险性。对于一个携带异常基因的儿童,其心肌受累的程度在以后的变化中也是无法预料的。只能在成年期前定期检查。如果成年期(30岁前)还没有发现肥厚型心肌病,在其生命后期发生肥厚型心肌病可能性比较小。
2.肥厚梗阻性心肌病是其中的一个亚型,其发病年龄可在15—80岁之间,以30—60岁间较多见,临床上少有症状,中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等。肥厚心肌病如合并冠心病及高血压等,则往往发病早且重,有恶性心律失常及心肌梗死的发生而猝死。
3.补救方法:定期检查。