肥厚型心肌病起病缓慢，症状大多开始于30岁以前，年龄大的患者也多见，性别差异不大。半数以上患者虽然超声心动图显示有室间隔肥厚，但可无任何症状。本病的临床表现和临床过程多变，主要的临床表现为：
呼吸困难：这是最常见的症状，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，左心腔相对变小，致使舒张末期压力升高，继而左心房压力和肺静脉压力也升高，肺淤血，肺内氧交换面积减少，引起呼吸困难，若并发有二尖瓣关闭不全，症状可加重。
心前区疼痛：约有2/3的患者可发生胸痛，多因劳累而诱发，类似心绞痛，但不典型，持续时间长，硝酸甘油常不能缓解。疼痛可能是由于肥厚的心肌需氧量和耗氧量增加，而冠状动脉却得不到充足的血液供应所致。也有报道认为：肥厚型心肌病的心绞痛可能是与心肌代谢异常有关。
乏力、头晕和昏厥：约1/3的患者在活动时出现症状。其原因是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室，因舒张期的进一步缩短，加重了充盈不足，使心排血量明显下降。其次，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重左心室流出道梗阻，心排量骤减而引起症状。当脑、肾和心脏的供血量减少时，就会出现乏力、头晕甚至昏厥。也有人认为昏厥与心律失常，尤其是快速室性心动过速有关。
心悸：患者心肌显示广泛灶性纤维化，造成心肌电活动不稳定，易发生各种心律失常。
心力衰竭：多见于晚期患者，可出现左、右心力衰竭症状，且常合并心房颤动。患者出现气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等。
猝死：肥厚型心肌病患者常可发生猝死，尤其是青壮年病人，可在激烈运动中发生，也可在休息时出现。猝死多是由严重心律失常所致。动态心电图发现室性心动过速或有昏厥史是猝死发生的主要原因，要积极治疗及预防。
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