大动脉错位后,因为两个心室承担的功能不同(左心室转变去承担肺循环,右心室转变去承担体循环),所以心室的压力也不同。
如果室间隔是完整的,那么连接肺动脉的左心室压力会很快的下降,一旦手术将大动脉调转,主动脉重新与左心室连接,收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供应全身各器官的体循环的任务,手术后患儿不能存活。
因此手术年龄越小越好(一般不超过出生后3周),一定要在左心室压力下降之前。
如果有室间隔缺损,那么血流在左右心室间可相互流动,两侧心室的压力能维持平衡,左心室虽然连接的是肺动脉,但压力没有下降,左心室照样可以发育,左心室的收缩功能不会很快退化。
但是肺动脉承受的是左心室压力,容易发生肺动脉高压。因此也应该近早手术,手术年龄最好不要超过3个月。
出生后一旦发现青紫,不论有无呼吸困难,应马上到有治疗心脏专科医院进行检查,可以通过心脏超声检查作出诊断,以免错过最佳手术时机,失去手术指征。我们主张出生后1个月内进行手术治疗。