(一)内科治疗
新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min),若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧,酸中毒,为进一步治疗创造条件,
(二)手术治疗
手术适应证
(1)生后即有严重紫绀,心力衰竭,不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术,如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术,
(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术,
(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术,
(4)生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术,
(三)姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)
在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。
这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂,满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左,右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月~1岁施行纠治术,常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%,
2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)
如Rashkind术后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左,右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿,
3.体-肺动脉分流术(Shunt术)
包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单,但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭,
4.肺动脉环扎术(Banding术)
适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者,应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。
要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2。
左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升,术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭,
(四)纠治性手术方法
1.心房内改道手术(Mustard术)
应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上,下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求,并发症有腔静脉,肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等