原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。
初期(I期)
肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;
后期(Ⅱ期)
肺动脉压稳定升，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;
终期(Ⅲ期)
肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，
常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。
(1)呼吸困难
是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛
可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥
包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。
以下情况可以诱发
①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;
②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;
③体循环阻力突然下降;
④肺小动脉突然痉挛;
⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;
⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
(4)疲乏
因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血
与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的，且多在肺动脉高压进展后出现，因此，推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期，这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要，以利于早期诊断和早期治疗。