血友病是一种遗传疾病,主要是患者体内缺乏凝血因子造成的,临床上的症状表现就是比较容易出现出血现象,病情血流不止,找到一个有效的治疗方法是非常重要的,那么,血友病的治疗方法是什么,我们来进行一些详细的了解。
新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次。
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