慢性粒细胞白血病,简称慢粒,是慢性骨髓增生性疾病中最常见的一种。大多数病原不明。可发病于各年龄段,以中、老年为多。临床症状主要由白细胞数过高或脾肿大所致,或体检偶然发现以嗜中性粒细胞增高为主的白细胞数过高。病人一经诊断即应确定病期并为病人设计适合个体的治疗规划。
一、慢性粒细胞白血病分期治疗方案
1 .慢性期治疗方案
(1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(2)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(3)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑。1957年Isaacs等发现在鸡胚胎中的流感病毒可产生广谱抗病毒蛋白质(即干扰素,IFN),并发现其在体外有抑制肿瘤细胞株的作用。1970年Gresser报告干扰素可用于小鼠淋巴瘤的治疗,此后才逐渐用于肿瘤治疗。
2 .加速期和急变期
治疗方案
(1)酪氨酸激酶抑制剂:尼替尼 或者达沙替尼
(2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
(3)可采用新药临床试验。
疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
对急变期和加速期患者甲磺酸伊马替尼的推荐剂量为600mg/日,对干扰素治疗失败的慢性期患者为400mg/日,均为每日一次口服,宜在进餐时服药,并饮一大杯水,只要有效,就应持续服用。如果血象许可,没有严重药物不良反应,在下列情况下剂量可考虑从400mg/日增加到600mg/日,或从600mg/日增加到800mg/日(400mg,口服,分2次服用):疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应,已取得的血液学反应重新消失。