(一)症状
随病变严重程度而不同。轻型者无症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。少数有发育不良。部分可发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。
(二)体征
1.最突出的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩末期最响并伴有震颤，向左上胸及背部传播。个别病人杂音最响位置可能在第一肋间或第三肋间。在婴儿期、伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，以致可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。
2.分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音(相对性二尖瓣狭窄)，肺动脉瓣区第二心音增强或分裂(但多被杂音所掩没而不易听到)，类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。
3.少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期的吹风样杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全)，并有紫绀，此种紫绀在下半身较上半身更为明显。