疾病描述
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。
临床表现
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。
辅助检查
1、神经电生理
肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检
有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他
血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
鉴别诊断
1.脊髓空洞症
伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤
常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。
治疗用药
一般治疗。
1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
2.使用足支架,保持适当的活动。