1.主动脉夹层动脉瘤
多数在胸主动脉瘤的基础上并发主动脉内膜分离而产生，两者很相似，较难鉴别。但夹层动脉瘤往往有突发病史，发病时剧烈胸痛，呈撕裂样或刀割样，常伴休克症状。如果得不到及时诊断和治疗，病情迅速进展而死亡。
2.胸主动脉假性动脉瘤
此病可发生于升主动脉、主动脉弓及降主动脉。但假性动脉瘤往往有创伤史或感染史。超声心动图、CT和MRI检查可提供鉴别，必要时行血管造影。
3.中心型肺癌
有时不易与胸主动脉瘤相鉴别，但此病有咳嗽、咳痰带血史，痰瘤细胞检查呈阳性，纤维光束气管镜检查，取病理标本检查可以确诊。
4.食管癌
中下段食管癌与降主动脉瘤在X线检查时，易混淆。但食管癌有进行性吞咽困难史，食管钡餐造影和食管镜检查可以确诊。