主动脉夹层动脉瘤临床表现主要取决于病变范围、是否累及主动脉分支及其程度、是否合并主动脉瓣关闭不全、是否出现向外溃破及其部位。
(1)胸痛
90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。疼痛范围可能有所扩大，表明病变有所进展。
(2)休克
病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃致大出血，或破入心包腔引发心包填塞。
(3)胃肠道症状
若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。
(4)精神神经系统症状
若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血,甚至脑卒中。
(5)肢体无脉或脉搏减弱
此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。可能出现上肢血压高于下肢，多由髂动脉受累所致。
(6)其他
血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。部分患者可在肩胛间区听到收缩期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。