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小儿血友病的6大典型表现

  血友病患者易出血,其中以关节出血最多,占所有出血的74%。关节肿胀、疼痛、跛行,或者拒绝使用某侧肢体,都是关节出血的表现症状。频繁的关节出血,会刺激关节引起慢性滑膜炎,如果没有及时治疗,会延误治疗最佳时机,逐渐形成残疾。因为,除了要积极治疗之外,还要避免让患儿到人群密集的地方,避免磕碰可能带来的严重后果。

  小儿血友病的6大典型表现

  1、贫血

  为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。

  2、骨头关节疼痛及骨骼病变

  可为首发症状。

  3、出血

  半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。

  4、肌肉出血和血肿

  以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。如出血量多,可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。皮下、齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位,但皮肤黏膜出血并非为本病的特征,皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常见,小儿血尿易误诊为“肾炎”。

  5、颅内出血少见,可以是自发性,但通常由外伤引起,常危及生命

  对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。血友病丙纯合子患儿有出血倾向,出血较轻,多发生在手术后或外伤后,自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血,青春期女性可有月经过多,出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系,患儿常合并因子 V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。杂合子患儿无出血症状。

  6、胃肠道出血

  血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

  温馨提示:对于儿童来说,血友病会造成儿童高残疾率。严重者1岁左右就能够发现,轻者5-6岁才会发现。其实一般诊断血友病很容易,家长只要发现小孩关节肿痛、长牙时经常牙龈出血,就要带小孩去医院检查。

  【参考文献:《血液疾病症状鉴别诊断学》《肿瘤血液病理学:实验和临床方法》】

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