先天性耳前瘘的疾病常识介绍
疾病分类
先天性耳前瘘管分为单纯型感染型和分泌型感染型,占先天性耳前瘘管发病的82.58% ,分泌型占3.87% ,单纯型占13.15%, 其中单纯型终生不发生感染可不必手术。
疾病病理
先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致.国内抽样调查其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病单侧和双侧之比约为4:1,男女之比为17:1.
瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部,耳前部大多数可见于这3个部位,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部,另一端为盲管瘘管深浅长短不一,通常在1—1.5cm可见分支常见分支三处:上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm 处;另一支可延伸至耳轮脚;下方一支扩大呈囊袋,感染后的囊袋全被破坏粘连纤维素或肉芽组织增生其表皮往往呈暗红色,有的深入耳廓软骨内,有的可深展入外耳道深部或向外到达乳突表面,管腔壁为复层鳞状,上皮具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
先天性耳前瘘的疾病常识介绍
病理:肉眼观皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构,管壁为纤维结缔组织内覆复层鳞状上皮或假复层纤维柱状上皮。有时两者兼有或伴有慢性炎症,深部管壁内有的有弹力软骨外口为皮肤上一个小凹挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭感染时,局部红肿疼痛溢脓液重者,周围组织肿胀皮肤可以溃破成多个漏孔排脓后炎症消退。可暂时愈合但常反复发作形成疤痕多见于耳屏前上方发际附近,瘘管深长者可影响耳道软骨部及耳廓一般不波及耳后沟及耳道骨部。