完全性大血管错位亦称右型大血管错位
此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。
病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人病情，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现。心浊音界增大。
合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)，心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(侧位见升主动脉向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。
大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位。矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有普通四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。