根据上述病因分类,将其各自的临床特点分述如下:
(一)先天性淋巴水肿
分为两类:
1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。
2.遗传性 又称Milroy病,较罕见,具有家族性,同一家族中有多人患病,出生后即发病,多为一侧下肢受累。
(二)早发性淋巴水肿
女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35岁,70%为单侧性。一般在无明显诱因出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。抬高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。
后期可呈典型“橡皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。
(三)感染性淋巴水肿
包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡、继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻,引起患肢淋巴水肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。
足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿,一般局限于足及足背部,严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。
控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。
丝虫感染是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。
发病率4%~7%,男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏,所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻,出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样症状反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“橡皮腿”。其次,阴囊淋巴水肿并非少见,晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。
(四)损伤性淋巴水肿
主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。