肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动。
肥厚型梗阻性心肌病的症状表现:
(1)心悸
由于心功能减退或心律失常所致。
(2)猝死
多数学者认为有下列情况为猝死高危者:①发生过心脏骤停的幸存者,且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如arg403cln突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压。
(3)心力衰竭
在病情晚期,可出现左、右心力衰竭的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。
(4)呼吸困难
约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。
(5)心前闷痛
约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现。
(6)频发晕厥
1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为:①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。
(7)乏力、头晕与昏厥
多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。
温馨提示:
胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤,伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音,但听不到收缩期喷射样喀喇音,周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。