肝硬化临床症状悬殊，代偿期可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。失代偿期临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。后期侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。
1.门脉性肝硬化
起病过程较缓慢，可潜伏数年。
2.坏死后性肝硬化
这类肝硬化一旦发生，其发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。进展较慢者，可逐渐出现肝硬化的症状和体征。但多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例，自症状出现至死亡多数为2～3个月，最短11天，最长的2例分别为半年及2年3个月。肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系，新生儿及婴儿肝炎发展速度较快，有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化，多在 1～6个月内死亡。
3.胆汁性肝硬化
可分为2型：
(1)原发性：有特殊的临床表现。多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅，肝显着增大。黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。病程呈良性经过，可达数年，终因肝硬化、肝衰竭及消化道出血而恶化。本病与肝炎病毒的关系尚未明了。也可能与自身免疫有关。
(2)继发性：在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。