肝血管瘤是一种较为常见的肝脏良性肿瘤,临床上以海绵状血管瘤最多见,病人多无明显不适症状,常在B超检查或在腹部手术中发现。尚无证据说明其有恶变可能。
病因
1.先天性发育异常
肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致,在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
2.激素刺激学说
女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。
3.其他学说
有人认为毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张,肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张。
分类
1.按病理可分为4型
(1)海绵状血管瘤最为常见;
(2)硬化性血管瘤;
(3)血管内皮细胞瘤;
(4)毛细血管瘤。
2.按照肿瘤大小分类
(1)小血管瘤<5cm;
(2)血管瘤5-10cm;
(3)巨大血管瘤10cm-15cm;
(4)特大血管瘤>15cm。
这种分类对于制定肝血管瘤的治疗方案具有一定的意义。
临床表现
肝血管瘤多无明显不适症状,当血管瘤增至5cm以上时,可出现下列症状。
1.腹部包块
腹部包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部位听诊时,偶可听到传导性血管杂音。
2.胃肠道症状
右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。
3.压迫症状
巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt综合征
血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC。
6.其他
游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成,回心血量增多,导致心力衰竭。