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内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。
