单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型：
①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔;
②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见;
③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。
根据心房是否正位、有否大动脉错位、肺动脉狭窄等又分成若干亚型。单心室常合并其他心内畸形。临床上以左心室型单心室最多见，约占80%。左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之间可见一条肉柱。如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术。左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。