苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷所致的遗传性代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传。其护理如下：
(一)常见护理诊断
1.成长发育改变 与高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损有关。
2.有皮肤完整性受损的危险 与尿液和汗液的刺激有关。
(二)护理措施
1.低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量又能使血中苯丙氨酸浓度维持在 0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育，因此必须制定周密计划。治疗越早，智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50～70mg/(kg·d)，3～6个月40mg/(kg·d)，2岁25～30mg/(kg·d)，4岁以上 10～30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早，一般认为8～10岁，也有认为应该更晚者。6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳，6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物，需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时，注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素。
2.加强皮肤护理 勤换尿布，保持皮肤干燥、完整，在皮肤皱褶处尤其是腋下及臀部涂油膏，并保持清洁，有湿疹者按湿疹处理。