肠道血管畸形可以没有症状。惟一的临床表现是胃肠道出血。一般反复间断便血，量中等。可呈现贫血。少数病例因出血量大，可发生休克。症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。
临床特点可归纳如下
①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久。
②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血。
③多伴有慢性贫血。
④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。
目前内镜检查和血管造影检查是本病的诊断依据，下列临床特点诊断小肠血管畸形。
1.无痛性的消化道出血
可表现为反复发生的阳性出血，或急性大量出血。病程数天至数10年不等。部分病人可伴有缺铁性贫血。
2.大便隐血试验阳性
多次大便隐血试验检查为阳性反应，或持续阳性。
3.选择性肠系膜动脉造影
显影征象示：静脉相早期充盈，不正常的血管丛，肠壁内有密度增高、排空延迟的扩张迂曲的静脉，活动性出血期间(出血速度>0.5ml/min)可以看到造影剂外溢。
4.小肠镜检查
发现小肠黏膜下的血管畸形。