颅底陷入症常指原发性的颅底压迫形成,包括一个明显的软骨颅发育不全,常常伴有颅颈交界处区域其他的脊索异常如寰椎枕化及Klippel-Feil综合征。这类颅底陷入常伴着神经轴尾侧的畸形如Chiari畸形、脊髓空洞症、延髓空洞症等。在颅底陷入症有25%～30%的神经发育不全。颅底陷入症中常有后颅窝底的上升,这可能是由于斜坡变短引起枕大孔前缘上移所致。颅底陷入症如果出现慢性不稳定,在齿状突周围会出现大量的肉芽组织,这样一来它本身可在枕大孔前部分形成占位性病变;另外颅底陷入的颈延髓交界处及小脑扁桃体周围常有纤维带及硬膜粘连。
颅底陷入症也可是继发性的,常出现在甲状旁腺亢进、佝偻病、软骨病、Paget病、Hurler综合征及其他疾病如HAJdu-Cheney综合征等。这类颅底陷入症由于是其他疾病引起继发性骨变软,故有颈椎及枕大孔的狭窄。治疗包括了解潜在的病理情况、缓解压迫、防止融合及支撑的恶化。
(二)扁平颅底
扁平颅底仅指一个异常的颅底钝角,此角由斜坡与前颅底平面形成,正常情况下为118°～147°,平均132°,如增大则为扁平颅底。这个角只在人类有意义,单纯的扁平颅底无任何的症状和体征。
(三)寰枢椎半脱位
寰枢椎是脊柱活动度最大的部位,也是最不稳定之处。寰枢椎半脱位时,可使延髓及高颈段脊髓在颈椎伸屈活动时受压,或因血运遭受障碍而导致损害。病因有先天性、外伤性和自发性(如炎症、韧带软化等)。头颈部过伸、过屈活动和(或)轻微外伤时,常使脱位加重。病变附近还可能发生软组织粘连,加重神经组织的功能障碍。脱位后,病人出现头部活动受限,颈部肌肉痉挛、疼痛。
前脱位时,寰椎前弓突向咽后壁而影响吞咽。在单侧前脱位时出现头部姿势异常,头颈偏向脱位侧,而下颌转向对侧。当脱位使椎管前后径狭窄至压迫颈髓时,会出现四肢不同程度的瘫痪、呼吸困难。如影响到椎动脉血运时,则出现椎、基动脉供血不足的脑部症状。在正位张口X线摄片上,寰枢椎半脱位常表现为齿状突与寰椎两侧块间距离不对称,两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失。在侧位X线片及CT片上,则可显示 寰椎前弓至齿状突的距离超过正常,在成人超过2.5mm,儿童超过4.5mm,有时还可见到游离的齿状突。