运动神经元病是选择侵犯脊髓前角细胞和脑干细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病,该病多发于中老年,快慢不一,可分别为进行性脊肌萎缩,进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。
上运动神经元有皮质脊髓束与皮质延髓束,变性时前者为原发性侧索硬化症(PLS)或痉挛性脊髓瘫痪(SSP);后者为假性球麻痹(Pseudo BP)。
下运动神经元有脊髓前角细胞与脑干的桥脑、延髓的脑神经运动核,变性时前者为进行性脊髓性肌萎缩症(SPMA);后者为进行性球麻痹(PBP)。上、下运动神经元同时变性时为肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。
运动神经元病的症状:
1、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
2、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩。
3、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
另外,多发性神经炎,脊髓灰质炎,周期性麻痹,脊髓空洞症,多发性肌炎都可以导致肌肉萎缩。