一、常见的患者通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
二、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
三、对于上运动神经元型患者主要表现为肢体无力、发紧、动作不灵。mansion88 app 指出，因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。所以出现上述症状的患者，应该警惕运动神经元病的发生。此外，对于运动神经元型的患者多于30岁左右发病。
四、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。
五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。