三尖瓣下移畸形亦称爱布施泰因畸形,少见,男女患病率相近。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室,部分右室房化,右心房扩大。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时,右心房血液分流至左心房,可出现发绀。
临床特点
(1)若未合并其他畸形,大多数病人可活到成人期。在青春期前,一般无症状。
(2)临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中,大约一半有发绀。
(3)25%~30%病人合并预激综合征,房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速,严重者可能引起猝死。
三尖瓣下移畸形的少数病人妇产在经过出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。大多数紧密病人进入童年期后逐渐出现劳累后气急头晕、乏力、心悸、紫绀和右心衰竭,可并发肺部感染。各个年龄组病人病人均可呈现室上性心动过速,一部分专业病人则有预激地区综合征。