大部分患者均有显著持续性高血压。收缩压高于200mmHg 和(或)舒张压高于120 mmHg 者约占60% 。以舒张压增高幅度较大为特点，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。高血压病程时间往往较短，但进展迅速;或有较长高血压病程，但突然恶化。无高血压的家族史。一般降压药物治疗效果不佳。年轻患者尤其是妇女，大动脉炎和纤维肌性结构不良是引起肾血管性高血压最常见的原因。一般来说，年轻人新近出现高血压而无阳性家族史，应高度怀疑纤维肌性结构不良和大动脉炎，若伴有长期低热，则后者的可能性较大。在同龄人中，纤维肌性结构不良患者的身材偏高，体形偏瘦。大动脉炎患者上、下肢的收缩压差会明显增大，反映主动脉系统有狭窄存在。
有40% 的肾血管性高血压患者在上腹部正中或脐部两侧各2～3cm、偶有在背部第2 腰椎水平处，可听到粗糙响亮的收缩期杂音，或收缩期和舒张期均有的连续性杂音。杂音强弱与肾动脉狭窄程度无平行关系。
血管杂音的检出率与病变性质有关，纤维肌性结构不良比动脉粥样硬化检出率高。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60% ，狭窄远端和近端的收缩压差<30mmhg>60% ，狭窄远、近端收缩压差>30mmHg 时才产生肾血管性高血压。然而长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化，使其周围血管阻力增加时，虽有明显肾动脉狭窄，而收缩压差常不明显。杂音的性质对判定病变的情况有意义。连续性杂音反映整个心动周期存在压力差，提示可能有肾动脉狭窄，但须排除动静脉瘘。血管杂音的强度可受血压波动、心率增快、空腹或进食后以及腹壁脂肪厚度的影响，因此怀疑本病时，应在不同状况下反复听诊。腹部杂音并非肾动脉狭窄的特有体征，部分原发性高血压或年龄超过50岁者，亦可在上腹部听到轻度血管杂音。
大部分患者有明显的高血压性眼视网膜病变，表现为小动脉狭窄、痉挛或硬化。病程急骤者，病变可特别显著，可有视网膜出血、渗出。大动脉炎患者眼底有特异性改变，其发生率在8% ～12%。舒张压高于125 mmHg 和眼底有出血、渗出患者，大约1/3 是肾血管性高血压。病变分为三期：即血管扩张期、吻合期和并发症期。
大动脉炎患者因病变广泛、多发，两支以上动脉受累者占83.5% ，故临床上表现多样化。有的患者表现为脑缺血的症状，患者有头昏、晕厥、视力障碍甚至发生脑血栓性偏瘫。亦有患者表现为肢体缺血的症状。上肢症状较下肢多见。左锁骨下动脉受累较右侧多见。大动脉炎患者有活动性病变时，约1/3患者有发热，近20% 患者有外周血白细胞增高，42.3% 患者血沉加快，长期病变活动可出现贫血。
在某些急性进展性高血压患者可能存在潜在的节段性肾梗死。临床上表现为有血压急骤增高，腹部或腰部疼痛;有时伴有恶心、呕吐和发热。也可伴血尿和蛋白尿。虽常有严重的高血压和眼部病变，但是心电图和肾功能一般正常。有高肾素血症，伴梗死侧肾静脉肾素活性增高。进一步分别从肾静脉上、中、下支取血，可选择性地显示与梗死区相对应的静脉肾素活性增高。静脉肾盂造影(IVP )和肾图显示单侧肾脏体积缩小。血管造影可以明确诊断。患者发病往往比较年轻(30～50岁)，潜在的疾病常常是纤维肌性结构不良伴动脉瘤。高血压为肾素依赖性，ACEI治疗效果佳，一般无须外科治疗。