特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的慢性肺间质病中一种较为常见的代表性疾病。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳。病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。目前治疗措施主要是肾上腺皮质激素和免疫功能抑制剂的使用，但效果并不理想。
常见护理问题有
①低效性呼吸型态;
②气体交换受损;
③营养失调，低于机体需要量;
④有感染的危险;
⑤预感性悲哀;
⑥潜在并发症——肾上腺皮质激素治疗的副作用。
低效性呼吸型态
【相关因素】
肺广泛纤维化。
【主要表现】
病人进行性呼吸困难，动脉血气分析值异常。
【护理目标】
病人维持最佳呼吸型态，表现为呼吸困难减轻。
【护理措施】
遵医嘱吸氧。
给病人提供有利于呼吸的体位。
监测病人动脉血气分析值。
经常陪伴病人，说明正在采取措施以保证病人的安全，解除病人的焦虑。
每日更换鼻导管，并从另侧鼻孔插入。
预测病人是否需要气管呼吸机辅助呼吸，并做好准备。
【重点评价】
病人呼吸困难是否改善，动脉血气分析值是否正常。
气体交换受损
【相关因素】
肺广泛纤维化导致通气/血流比例失调。
【主要表现】
低氧血症，紫绀，病人烦躁不安。
【护理目标】
病人维持最佳气体交换，表现为低氧血症改善，精神状态好转或不加重。
【护理措施】
严密监测血气分析值。
严密观察病人生命体征的变化，尤其是呼吸的变化。
遵医嘱给予氧气吸入。
遵医嘱给药，并观察药物的副作用。
【重点评价】
病人精神状况，动脉血气分析值。
营养失调，低于机体需要量
【相关因素】
病人食欲下降，摄食减少。
【主要表现】
病人体重减轻，消瘦，无力。
【护理目标】
病人维持最佳的营养状态，表现为体重稳定，摄入量充足。
【护理措施】
嘱病人多休息。
提供病人高蛋白、高热量、高维生素的饮食，必要时协助进食。
提供少量多餐的饮食。
为病人创造一个愉快的进餐环境，尽量减少不良刺激。
进餐的同时可以吸氧，以避免进餐时气短，导致食欲下降。
遵医嘱给予静脉补充营养。
【重点评价】
病人的体重。
病人血清白蛋白及血红蛋白的水平。
有感染的危险。
【相关因素】
肺广泛纤维化所致肺防御系统的损害。
长期应用糖皮质激素。
【主要表现】
体温高于正常。
血液检查显示白细胞总数升高、中性粒细胞比例增加。
【护理目标】
病人感染的危险因素减少。
病人不发生感染，表现为体温正常，血液检查显示白细胞计数及分类正常。
【护理措施】
保持病室空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min.
保证湿化给氧，定期更换湿化瓶及瓶中的蒸馏水。
鼓励病人有效地咳嗽，及时咳出痰液，避免痰液潴留。
遵医嘱给予抗生素，观察药物疗效。
监测体温每日3次，发现体温升高的征象随时测时并记录。
【重点评价】
病人是否有发生感染的征象，如体温升高、血常规检查异常等。
预感性悲哀。
【相关因素】
预后不良，疾病可威胁生命。
【主要表现】
病人表现出悲痛、忧愁、压抑感，对治疗失去信心。
【护理目标】
病人能描述对疾病的想法。
【护理措施】
认真而坦诚地回答病人提出的有关治疗与护理方面的问题。
清楚地解释诊断结果。
允许病人表达其心理感受。
与病人及家嘱建立信任关系，了解病人的想法，鼓励病人讲出关心的问题。
病情允许的情况下，可让病人进行自我护理，以分散其注意力。
帮助病人家属了解医院的环境和病人的情况。
【重点评价】
病人的精神状况，思想感情。
六、潜在并发症——肾上腺皮质激素治疗的副作用
【相关因素】
长期应用糖皮质激素。
停药反应。
【主要表现】
类肾上腺皮质功能亢进综合征，如满月脸、水牛背、多毛症等表现。
诱发或加重感染。
诱发或加剧胃、十二指肠溃疡。
高血压、动脉硬化。
医源性肾上腺皮质功能不全。
停药反应有反跳现象、戒断症状等。
【护理目标】
病人不出现严重的不良反应。
病人能掌握停药的方法及骤然停药的危险性。
【护理措施】
告诉病人应用糖皮质激素的作用和副作用，一般的副作用如满月脸、水牛背、多毛症、浮肿等，停药后可自行消退。
严密观察感染征象，遵医嘱使用抗生素。
严密观察消化道不良反应，警惕消化道大出血，必要时作好抢救准备。
监测血压，遵医嘱使用降压药。
遵医嘱指导病人逐渐停药，告诉病人骤然停药的危险性。
【重点评价】
病人使用肾上腺皮质激素的副作用。
病人是否掌握了停药方法及骤然停药的危险性。