1肺动脉高压简介编辑本段
肺动脉高压简介
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
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2肺动脉高压发病原因编辑本段
肺动脉高压发病原因
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
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3肺动脉高压疾病分类编辑本段
肺动脉高压疾病分类
自1973年世界卫生组织主办的第一届原发性肺动脉高压国际研讨会提出肺动脉高压的第一个分类以来，肺动脉高压的临床分类经历了一系列的变化。2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺动脉高压临床分类，将肺动脉高压分为五类，见表1。
表1 肺动脉高压临床分类(Dana Point，2008)
1动脉性肺动脉高压(pulmonary arterialhypertensio，PAH)
1.1特发性肺动脉高压
1.2可遗传性肺动脉高压
1.2.1BMPR2基因(骨形成蛋白Ⅱ型受体基因)
1.2.2ALK1(激活素受体样激酶1)、endoglin基因(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)
1.2.3未知基因
1.3药物和毒物所致肺动脉高压
1.4相关性肺动脉高压(associated withpulmonary arterial hypertension，APAH)
1.4.1结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1.4.6慢性溶血性贫血
1.5新生儿持续性肺动脉高压
1' 肺静脉闭塞病(pulmonaryveno-occlusive disease，PVOD)和(或)肺毛细血管瘤(pulmonary capillary haemangiomatosis ，PCH)
2左心疾病所致肺动脉高压
2.1收缩功能不全
2.2舒张功能不全
2.3瓣膜病
3肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压
3.1慢性阻塞性肺疾病
3.2肺间质性疾病
3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病
3.4睡眠呼吸暂停综合征
3.5肺泡通气不足
3.6慢性高原病
3.7发育异常
4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH)
5不明机制和(或)多种机制所致肺动脉高压
5.1血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除术
5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管炎
5.3代谢性疾病：糖原贮积病、高雪氏病、甲状腺疾病
5.4其他：肿瘤样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
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4肺动脉高压病理生理编辑本段
肺动脉高压病理生理
主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：
1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化，是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。
2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型
①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性;
②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。
3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。
4.丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。
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5肺动脉高压临床表现编辑本段
肺动脉高压临床表现
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织(WHO)根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级.
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6肺动脉高压疾病检查编辑本段
肺动脉高压疾病检查
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。[3]
心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。
胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。
肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的40%～80%)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。
通气/灌注扫描
通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。
高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断血管炎和动静脉畸形中也是很有帮助的。
心脏(核)磁共振影像学
心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性红斑狼疮患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2%的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中甲状腺疾病也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。[2][4]
腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
右心导管和血管反应性试验
右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick 法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。mansion88 app 们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。
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7肺动脉高压肺动脉高压的发病率如何?编辑本段
肺动脉高压肺动脉高压的发病率如何?
肺动脉高压患病率在美国男性34岁以上者为13.4%，64岁以上者为28.2%，占心导管检查的45%，占心瓣膜病的69%，冠心病的44%，心内分流先天性心脏病的74%及几乎全部重症慢性肺疾病患者。
目前国内尚无确切流行病学资料，我国肺心病患病率远远高于西方，故肺动脉高压患病率不会太低。肺动脉高太可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。
生活中肺动脉高压病人应积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键，要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量，防治呼吸系统的疾病。积极参加体育锻炼，增强身体素质。提高防御疾病的能力。对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
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8肺动脉高压肺动脉高压的预后及预防编辑本段
肺动脉高压肺动脉高压的预后及预防
肺动脉高压预后如何?肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差，从确诊时起，生存时间不到3年。
然而，也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰，除非行移植术。
肺动脉高压如何预防?
1、积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键，要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量，防治呼吸系统的疾病。积极参加体育锻炼，增强身体素质。提高防御疾病的能力。
2、对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
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9肺动脉高压诊断鉴别编辑本段
肺动脉高压诊断鉴别
疾病检查
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。
胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。
肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的 40%～80%)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。 PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。
通气/灌注扫描
通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊 CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。
高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断血管炎和动静脉畸形中也是很有帮助的。
心脏(核)磁共振影像学
心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性红斑狼疮患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2%的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中甲状腺疾病也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。
腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
右心导管和血管反应性试验
右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick 法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。mansion88 app 们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。
疾病诊断
根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压;②确定肺动脉高压的类型和病因。
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10肺动脉高压分类标准编辑本段
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压
1.特发性肺动脉高压
2.家族性肺动脉高压
3.相关因素所致
(1)胶原性血管病
(2)分流性先天性心内畸形
(3)门静脉高压
(4)HIV感染
(5)药物/ 毒性物质：a:食欲抑制剂;b:BMPR-2
(6)其他：1型糖原过多症，Gaucher’s 病，甲状腺疾病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病
4.新生儿持续性肺动脉高压
5.因肺静脉和(或)毛细血管病变所导致的肺动脉高压
(1)肺静脉闭塞病
(2)肺毛细血管瘤
肺静脉高压
1.主要累及左房或左室的心脏疾病
2.二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压
1.慢性阻塞性肺疾病
2.间质性肺疾病
3.睡眠呼吸障碍
4.肺泡低通气综合征
5.慢性高原病
6.新生儿肺病
7.肺泡毛细血管发育不良
慢性血栓和(或)栓塞性肺动脉高压
1.血栓栓塞近端/ 远端肺动脉
2.远端肺动脉梗阻
(1)肺栓塞[血栓，肿瘤，虫卵和(或)寄生虫，外源性物质]
(2)原位血栓形成
混合性肺动脉高压
1.类肉瘤样病
2.组织细胞增多症
3.纤维素性纵隔炎
4.淋巴结增大/ 肿瘤
5.淋巴管瘤病
(2003年威尼斯会议制定的肺循环高压诊断分类标准)
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11肺动脉高压治疗编辑本段
肺动脉高压治疗
肺动脉高压的治疗包括
1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。
2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。
3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。
左室中部狭窄合并重度肺动脉高压
4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。
5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。
6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。
8、择期手术包括房间隔球囊造口术(介入手术)和肺移植。
费用
在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费。2008年，中华慈善总会曾启动“全可利慈善援助项目”，使受捐助的该病患者用药费用由每月2万多元降低到4000多元。
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12肺动脉高压疾病护理编辑本段
肺动脉高压疾病护理
1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方;
2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律;
3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制;
4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物;
5.不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊。
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13肺动脉高压饮食禁忌编辑本段
肺动脉高压饮食禁忌
1.必须戒烟。
2.由肺动脉高血压引起的心力衰竭，可卧床静养，用氧气和利尿剂来治疗，氧气可减少肺动脉内的痉挛，利尿剂可将过多体液排出。
3.除非将潜在病因治好，否则肺动脉高血压可能会进一步发作。
4.如果你的肺动脉高血压由慢性肺脏疾病引起，长期的治疗目标在于阻止病情进一步恶化。你应预防感冒和急性胸部感染。
5.如脚踝肿大应检查你的肾脏;有病及时治疗，不要延误。
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