肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。
典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。
肾病综合症具体的症状特征有以下表现
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是肾病综合症的标志,主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分,肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。
2、低蛋白血症
是肾病综合症必备的第二特征,血清白蛋白低于30g/L,肾病综合症时肝脏对白蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时,患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g,比正常人每天15.6g显著增多,当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症。
3、水肿
肾病综合症患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑,面部,踝部可见水肿。
随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液,腹水,心包积液,纵隔积液,阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿,严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸,腹水的存。
故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位,若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止,水肿与体位关系明显。