(1)、病史 青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，
更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。
(2)、体检 出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
(3)、腰椎穿刺 测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。
(4)、头颅CT 可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。
(5)、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
(6)、经颅超声检查(TCD) 供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。
(7)、选择性全脑血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。