1成人房室缺临床表现编辑本段
成人房室缺临床表现
单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，因此不易早期发现，除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显，较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重，可发生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出现心悸。
1、原发孔型房间隔缺损的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。
2、病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。
2成人房室缺诊断依据编辑本段
成人房室缺诊断依据
1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤(室间隔缺损)，肺动脉第二音亢进分裂。
2.心电图检查：P-R间期延长，超过0.20秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。
3.X线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。
4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返流。
5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。
6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。
3成人房室缺成人室缺的原因编辑本段
成人房室缺成人室缺的原因
室间隔缺损在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，室间隔缺损仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。成人室间隔缺损病理解剖：室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%；II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右；III型为房室通道型；IV型为肌型缺损，后两型均较少见。
成人室间隔缺损病理生理：室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大；③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger综合征。
4成人房室缺手术治疗编辑本段
成人房室缺手术治疗
室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD)，在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。
缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显着增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。
成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定最佳的成人室间隔缺损治疗方案。
成人室间隔缺损病理解剖：室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%；II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右；III型为房室通道型；IV型为肌型缺损，后两型均较少见。肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。
5成人房室缺病理机制编辑本段
成人房室缺病理机制
室缺在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成 人室缺患者相应减少。室缺解剖上一般可分为4 型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5 % ； II 型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80 % 左右；III型为房室通道型；IV 型为肌型缺损，后两型均较少见。
室缺必然导致心室水 平的左向右分流，其血流动力学效应为：① 肺循环血量增多；② 左室容量负荷增大；③ 体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右 心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger 综合征。
6成人房室缺微治疗法编辑本段
成人房室缺微治疗法
成人室缺患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室缺有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室缺患者的自身情况来定最佳的成人室缺治疗方案。
成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手术，但应随访观察；中度室缺Qp / Qs 为1 . 5 ～2 . 0 者应考虑手术，此类患者在成人中少见；介于以上两者之间Qp／Qs 为1 . 3 ～1 . 5 者可根据成人室缺患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室缺伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood 单位者不宜手术（IWood 单位＝= 67 士33dyn · S · Cm 一5 ）。
一般成人室缺自然闭合者为数极少，存活至成人的室缺一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室缺手术治疗预后较好；另一种为较大的心脏室缺在儿童期未作手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。
7成人房室缺成人室缺的全解编辑本段
成人房室缺成人室缺的全解
成人室缺患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室缺有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室缺患者的自身情况来定最佳的成人室缺治疗方案。
室缺解剖上一般可分为4 型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5 % ； II 型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80 % 左右；III型为房室通道型；IV 型为肌型缺损，后两型均较少见。
室 缺必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：① 肺循环血量增多；② 左室容量负荷增大；③ 体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右 心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger 综合征。
成人室缺临床表现：一般根据血流动力学变化的影响程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室缺。
一、小型成人室缺 在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp / Qs < 1 . 5 ，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般<0.5cm2 4="" bsa="">
二、 中型成人室缺 左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs 为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2/m2 ( BSA ) 。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2 可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。
三、 大型成人室缺 左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，QP / Qs > 2.0。因血流动力学影响严重存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘 收缩期杂音常减弱至III级左右，P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。
成人室缺治疗：成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手术，但应随访观察；中度室缺Qp / Qs 为1 . 5 ～2 . 0 者应考虑手术，此类患者在成人中少见；介于以上两者之间Qp/Qs 为1 . 3 ～1 . 5 者可根据成人室缺患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室缺伴明显肺动脉压增高，肺血管阻 力>7Wood 单位者不宜手术。
成人室缺治疗预后：一般成人室缺自然闭合者为数极少，存活至成人的室缺一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室缺手术治疗预后较好；另一种为较大的心脏室缺在儿童期未作手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。
8成人房室缺VSD的治疗指南编辑本段
成人房室缺VSD的治疗指南
因为成人先天性心脏病室缺VSD年龄增大，成人先天性心脏病室缺VSD应先评估室缺VSD合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适治疗方式治疗成人先天性心脏病室缺VSD，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人先天性心脏病室缺VSD手术治疗效果。
未手术患者的评估：
一、评估室缺VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查，明确诊断PDA可基于影像学检查显示的缺损处分流(伴或不伴明显左心室容量超负荷的临床表现)(Ⅰ类建议，证据级别：C，简称Ⅰ/C)。
二、在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下，室缺VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据：
1.缺损处分流量(Ⅱa/B)；
2.测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力，并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B)；
3.评估其他心脏病变，如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C)；
4.在外科手术前确定是否存在多发性室缺VSD(Ⅱa/C)；
5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C)；
6.应了解VSD解剖情况，尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。
成人先天性心脏病室缺VSD导管介入治疗：
采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重，尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损，或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。
成人先天性心脏病室缺VSD外科及介入干预后随访：
一、残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者，VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查，至少每年1次(Ⅰ/C)。
二、残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者，应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。
三、使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素，每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。
9成人房室缺症状编辑本段
成人房室缺症状
缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显著增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。
10成人房室缺病理编辑本段
成人房室缺病理
成人室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%;II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右;III型为房室通道型;IV型为肌型缺损，后两型均较少见。
11成人房室缺并发症编辑本段
成人房室缺并发症
肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。
12成人房室缺预防保健编辑本段
成人房室缺预防保健
应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。
4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。