恶性纤维组织细胞瘤多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
1.肉眼所见
皮质骨常中断，肿瘤组织为髓样的，或是坚硬、苍白的(胶原化区域)，常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域，或因含铁血黄素所致的黄—棕色区域。
2.镜下所见
肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域，完全由前者的(组织细胞瘤)组成的很少见，一般是这两种成分联合存在(纤维组织瘤)。
组织细胞性表现为大细胞组成，这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形，细胞质丰富，染色深，嗜酸性，无清楚的边界，而且有大的细胞核，轮廓不规则，核膜厚，染色质团块轮廓清楚，核仁体积大，一些细胞有丰富的胞浆，其内有着色良好的细微颗粒，有一偏心性核，象横纹肌母细胞成分。
常见巨细胞内含数个不典型核(肉瘤性巨细胞)，并常见无不典型核的巨细胞(反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为(含铁血黄素，红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。
组织细胞性表现占优势的地方，组织富含细胞，这些细胞多形性明显，体积巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域，有时胶原化明显，细胞稀少，核较尖，染色质浓厚，多见旋涡或板层状结构，常有坏死区，尤其是在肿瘤周缘，坏死区内常可见淋巴细胞浸润(粒细胞比较少)。