最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。
发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。
恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。
为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。