1.纤维肉瘤
纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”,男孩略多于女孩。
纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%,主要是足,踝和小腿,故上肢以手,腕和前臂较多,躯干,腹膜后和腮腺,口腔黏膜,扁桃体,乳突等也可生长此瘤,烧伤瘢痕,视网膜母细胞瘤,霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤,肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状,有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道,X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏,婴儿患者可出现肺转移。
治疗应广泛彻底切除肿瘤,至少包括瘤周围3cm的组织,切除不彻底可致复发,需再行手术,必要时考虑截肢,纤维肉瘤对放射敏感性低,故有主张大剂量放疗的(6Gy),特别是在多次复发或避免截肢时,化疗的意见不一致,有人主张按横纹肌肉瘤方案,用在复发和转移病例,也有人主张术前放疗和化疗。
2.恶性纤维组织细胞瘤
多以无痛性肿块首诊,瘤体常较大,界清楚,较硬,多较深在,区域淋巴结可肿大,侵犯邻近骨时,肿瘤可固定,伴有压痛,恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma,MFH),也称纤维组织细胞肉瘤,纤维黄色肉瘤,恶性纤维黄色瘤等,由OBrien Stout于1964年首先描述,多见于中老年人,儿童较少见。
3.脂肪肉瘤(liposarcoma)
偶然发现的较大较深的肿块,多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧,肿瘤界限欠清,较硬,实质性,压痛不明显,脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10~15岁,男女无差异,脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤生长隐匿,缓慢,无明显界限,无特殊临床表现,治疗:手术完全切除是最好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环磷酰胺,长春新碱,放线菌素D(更生霉素),但其效果也不明确。
4.血管肉瘤
肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃,临床表现可分3型:浅表扩散型(可呈多灶性表现),结节型和溃疡型。
5.平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道,成人,儿童均如此,但成人多见,儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后,气管,支气管和肺内的平滑肌,一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后,肠系膜的预后较差,胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象,肿瘤可导致肠梗阻,肠套叠,体检可触及肿块,患儿可有贫血,腹痛,消化道出血等表现,胃肠道的诊断可做X线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现,纤维胃镜,肠镜在诊断上都有作用,治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm,肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜,腹膜,可有淋巴结转移,放疗和化疗有一定的疗效。
6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma)
1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤,在小儿有特点,常称“类血管外皮细胞瘤”,多见于1岁左右的婴儿,仅50%左右发展为恶性,肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内,多见于下肢,尤其股部和腹股沟,头面部,纵隔,腹膜后和骨盆内也可发生,肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块,血管丰富,故局部温度可略有增高,有时有微弱搏动,但上述情况很少引起注意,肿瘤可伴发低血糖,男性化表现,原因不明。
婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈,无需放疗,化疗,对恶性的手术后要放,化疗,但其疗效无统一意见。
7.恶性血管内皮瘤
恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见,多发生于皮肤,软组织,肝和脾等处,肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织,乳房,肝,脾,心脏等处,皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢,躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃。