绝大多数输尿管肿瘤为恶性，即使良性的乳头状瘤，也有较多恶变的机会，所以对于对侧肾功能良好的病例，一般都主张根治性手术切除，切除范围包括该侧肾、全长输尿管及输尿管开口周围的一小部分膀胱壁，尤其强调输尿管开口部位膀胱壁的切除。常见的治疗方法有以下几种。
输尿管肿瘤的治疗
治疗原则：单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
1、对侧肾功能良好者对良性乳头状瘤有恶变倾向者及恶性肿瘤应采用根治性手术，切除范围包括：患肾、肾脂肪囊、输尿管全长及膀胱袖套状切除。局限性输尿管肿瘤也可经输尿管镜做电灼或用掺钕钇铝石榴石(Nd：YAG)激光治疗或输尿管节段性切除。
2、双侧输尿管肿瘤的处理
(1)如果是双侧下l/3段输尿管肿瘤，可采取一次性手术方法，切除双侧病变，分别行输尿管膀胱再植术。
(2)双侧上l/3段输尿管肿瘤，采取双侧输尿管切除，双侧肾盏肠襻吻合术或双侧自体肾移植。
(3)一侧上段输尿管肿瘤，另一侧为下段输尿管肿瘤，视病变情况，根治病情严重的一侧，或作上段一侧的肾、输尿管及部分膀胱切除，另一侧作肠代输尿管或自体肾移植术。
3、对孤立肾或有肾功能衰竭者可行保守性手术治疗。
(1)保守性手术的绝对指征：①伴有肾功能衰竭;②孤立肾;③双侧输尿管肿瘤。
(2)保守性手术的相对指征：①肿瘤很小，无周围浸润;②肿瘤有狭小的蒂或基底很小;③年龄较大的患者;④确定为良性输尿管肿瘤的患者。
4、晚期的输尿管肿瘤可采取放射治疗，效果欠满意，可考虑化学治疗。(备注：ADM-多柔比星，5-FU-氟尿嘧啶，DDP-顺铂，CTX-环磷酰胺，MTX-氨甲喋呤，VLB-长春碱，CBP-卡铂，PTX-紫杉醇，GEM-吉西他滨)。
5、术后辅助化疗，可应用M-VAC方案(甲氨蝶呤、长春碱、顺铂和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反应重，放疗不敏感。按照膀胱癌治疗原则做膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
输尿管肿瘤的预后
分化良好Ⅰ、Ⅱ级癌5年存活率56%～67%，分化不佳的约16%;非浸润性的5年存活率约60%，而浸润性的约占25%;有转移者生存期低于3年。