眼附属器非霍奇金淋巴瘤(non-Hogikin lymphoma,NHL)是最常见的眼眶恶性肿瘤之一,约占所有眼眶恶性肿瘤的50%。而粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma)是最常见的眼附属器淋巴瘤类型,在欧美国家,占眼附属器淋巴瘤50-78%,在韩国和日本高达80-90%。近年来,眼附属器MALT淋巴瘤发病率有增长趋势,年发病增长率大于6%。
眼附属器MALT淋巴瘤起病隐匿,可见于眼睑、结膜、眼眶、泪腺等多个部位,好发于中老年人,女性多见,临床表现视病变部位不同而异:发生于眼睑、泪腺和结膜者,可表现为眼睑肿胀、眼睑下垂、结膜水肿,并可扪及无痛性肿块,侵犯结膜者结膜下常可见典型的“鲑鱼肉样”病变;发生于眼眶球后者可表现为眼球突出、视力减退、眼球运动受限或固定,由于肿块多位于眶上方,故表现为眼球向下移位。
对于眼附属器MALT淋巴瘤,B超、CT、MRI检查只可明确肿瘤大小、性质、侵犯范围及与周围组织的关系,确诊则需病理学检查。眼部B超多表现为形状不规则的占位病变,多环绕眼球生长,边界不甚清楚,内回声少,透声性中等,不可压缩。CT多表现为单一的、均质的中高密度肿块,大多沿眶内组织塑型生长,包绕周围组织呈特征性的“铸造样外观”,很少出现骨质破坏。MRI则多为T1和T2加权像呈中等信号、边界不清的单一肿块。
眼附属器MALT淋巴瘤是一组发生发展缓慢,病程较长的病变,对患者视力、外观、心理等多方面产生影响,甚至累及全身多脏器,因而选择恰当的治疗方法,提高患者的生存质量仍然显得非常重要。目前眼附属器MALT淋巴瘤的治疗方式主要有单一的手术切除或手术切除后联合放疗、化疗、根除鹦鹉热衣原体的抗生素治疗、免疫治疗等,可根据肿瘤的分期选择恰当的治疗方法,其中手术切除联合放疗是较为经典的治疗方式。与其他类型的眼附属器淋巴瘤相比,MALT淋巴瘤预后较好,大多局限于眶内,全身症状较少见。