眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等，这一症状在其他疾病中也常常发生，容易引起混淆而耽误病情，所以应与其他疾病鉴别诊断，减少误诊误治。
1、神经原性眼外肌麻痹
神经原性眼外肌麻痹是由眼球运动神经病变引起的眼肌麻痹，常常表现为一侧的单一动眼神经、外展神经、滑车神经麻痹或数对脑神经同时麻痹，此时眼球固定于中间位，向各方面运动都不可能，瞳孔散大，对光及调节反射消失。神经原性病变不管是单神经或多神经损害，肌肉瘫痪的分布严格按神经支配分布;而眼肌型重症肌无力则无这一特点，常表现为提上睑肌先受累(表现为眼睑下垂)。神经原性眼外肌麻痹没有病情呈波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶药物治疗无效。
2、与眼咽型肌营养不良症的鉴别
肌营养不良症表现为不同分布、程度和进行速度的骨骼肌无力和萎缩，也可涉及心肌。本病的发病原因为遗传性异常。眼肌型重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善;而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢，症状短时间内不能明显改善。
3、与先天性眼睑下垂的鉴别
先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，眼睑下垂，提上睑肌或Muller氏肌功能不全或丧失，以致上睑不能提起或提起不全，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。家长常发现患儿出生4～5天仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。轻重程度因个体而有差异，但不随病情波动，预后良好。抗胆碱酸酶药物治疗无效。这种眼睑下垂随着年龄增长适宜手术矫正。
4、与眼肌麻痹的鉴别
眼肌麻痹即麻痹性斜视，包括几种不同疾病，基本只见于单眼，双眼较少。其中的动眼神经麻痹患者，全麻痹绝大多数见于中老年，幼年很少;部分麻痹中老年较多，青少年与儿童较少，与肌无力之儿童较多者相反。以上疾病全都伴有明显的复视。眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分，并无四肢与喉咽肌之无力症状，发病早期不少患者有显著之一侧性头痛，可持续数星期，发病原因各有不同，比较复杂。而眼肌型重症肌无力则并不见头痛，动眼神经麻痹之睑下垂大多较重，往往全闭或接近闭合，并无眼睑重坠之感觉。