血友病是一种终身疾病，经过治疗，病人就可以和正常人一样。相反，血友病人一旦致残，将终身成为社会的负担。因此，血友病人不应孤独求生，社会应该给予他们更多的关怀。下面山医大二院血液内科主任杨林花将带我们了解下血友病的知识。
mansion88 app 简介
主任医师，教授，博士生导师，国务院特贴mansion88 app 。山西医科大学血液病研究所副所长，山西医科大学第二医院血液科主任。1983年毕业于山西医学院医疗系。 1996年获得同济医科大学医学博士学位。1997年及2004年分别在日本崎玉县深谷赤十字病院和加拿大Calgary大学以高级访问学者身份进行学术 访问。
现任中华医学会血液学会常委，中国医师协会血液学分会委员，中国免疫学会血液免疫分会委员，中国中西医结合学会止血与血栓及血管生物委员会会员。
主持人：血友病是一种什么样的疾病?
杨主任：血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，但绝大部分患者为男性，女性发病者非常罕见。
主持人：血友病主要有哪些表现症状和特点呢?
杨主任：血 友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。典型血友病患者常自幼发病、自发或轻度外伤后出现出血不能自发停止;特别在外伤、手术时常 出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导 致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。
血友病的出血特点为
(1)出血不止：多为轻度外伤、小手术后;
(2)与生俱来，伴随终身;
(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
(4)负重关节膝、 踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。
(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有 关。
该病目前尚无根治方法，但若能保证定期输注凝血因子，病人则可像正常人一样工作生活。
主持人：那输注的凝血因子，这种药物方便买到吗?
杨主任：凝血因子不仅贵而且难买。血源的紧张导致了人凝血因子药物奇缺，而且不单是血友病，所有缺少凝血因子所致的血液病都需要这种药。不光是个人，就是医院和药房也都遇到了这种尴尬。
主持人：山西省血友病的总体情况如何?
杨主任：按照发病比例及人口学资料，山西省约有3000名到4000病人，但现在登记在册的只有不到400人。大多数患者身体关节长期出血，但并不知道自己是血友 病，因此耽误了救治时机;有的患者尽管确诊了，却承担不起长期输注凝血因子的药品费用，最终无奈放弃了治疗;很大一部分患者是举债治病，但因省内各医院都 面临凝血因子稀缺的难题而得不到救治。为此，省血友病管理中心一方面建议患者及时到医院进行筛查，尽快接受治疗。另一方面，也希望能得到医保等部门配合， 启动血友病患者的门急诊报销机制。